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皮脂痣不切除会怎么样 稀有病例剖析:脑回状皮脂腺痣

来源:网络 2021年06月22日 15:59   作者:fashion 皮脂痣不切除会怎么样 皮脂腺 皮肤

近来Journal of Paediatrics and Child Health杂志在线宣布了一篇关于皮脂腺痣的病例报导。

一个月大男婴,出世后头颈部呈现非进展性皮肤病变(图1)。出世前和围生期无不良事情发作。其头围、发育状况和全身检查等各项目标均在正常规模。那么请问这是什么病?


图1.患儿皮肤体现

男婴皮肤病灶广泛累及大部分头皮、面部左半部分、耳朵和上颈部。病变皮肤呈粉红色,部分区域色素加深。根据上述病况,医师终究确诊为“脑回状皮脂腺痣”。

线状皮脂腺痣综合征(LNSS)包含皮脂腺痣伴全身性疾病。累及中枢神经系统最常见体现为痉挛、发育迟平缓大脑结构反常(半侧巨脑症、脑异位、胼胝体发育不良以及Dandy-Walker变形)。

眼部病变包含迷芽瘤、角膜缘皮样瘤、眼安排残缺、白内障、斜视、上睑下垂、大或小眼变形、眼球震颤和视神经发育不全。肌肉骨骼(骨纤维反常增殖症、骨骼发育不良、脊柱侧凸和维生素D相关佝偻病和低磷酸盐血症)、心血管(室间隔残缺、主动脉狭隘)和泌尿生殖系统(马蹄肾、双泌尿系统)病变也有相关报导。

皮脂腺痣通常是无症状的,可是因为该病对容貌的影响及其潜在恶化或许,应当防备性地去除这些病灶(最好在青春期前乃至是在婴儿期或幼儿期切除)并对患儿进行多学科护理。该病的预后取决于临床体现的严峻程度和多系统疾病的累及规模。

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