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口腔颊红斑图片 JAMA:干细胞移植患者呈现颊部红斑1例

来源:网络 2021年06月08日 05:01   作者:fashion 口腔颊红斑图片 宿主 皮肤

病例描绘

患者男,41岁,既往确诊为骨髓纤维化。暴晒后颊部、躯干及四肢呈现皮疹,不痒,与间歇热、肌肉痛和衰弱相关。患者2年前进行脾切除和无关供者外周血造血干细胞移植术,采用以白消安为根底的清髓性移植计划。移植后呈现胃肠道症状,终究确诊为急性移植物抗宿主病,4个月前呈现皮疹后逐步削减他克莫司的服用,现在口服阿昔洛韦。

生命体征正常。脑门和脸颊的红斑鳞状摆放,紫红色,鸿沟明晰,鼻唇沟和眼周无(图A)。胸部及上背部呈现网状色素冷静(图B),两手背及脚底外侧有紫红色、稀少、扁平的丘疹(图C)。肌肉骨骼查看:双手腕背屈妨碍(“双手合十”)。肝功能查看:AST:41 U/L(0.68μkat/L),ALT:68 U/L(1.14μkat/L),ALP:147 U/L(2.45μkat/L),TBIL:0.7 mg/dL(11.97μmol/L),抗核抗体检测成果阳性(1:320)、斑驳型。

确诊:缓慢移植物抗宿主病(GVHD)

下一步医治计划:开端全身性免疫抑制医治

多形状的扁平苔藓不需求皮肤活检。呈现多器官劳累时,要进行全身医治。疾病较轻且仅累及皮肤时才运用外用药。

评论

缓慢移植物抗宿主病是异基因造血干细胞移植常见的并发症,发生率在20%-70%。缓慢移植物抗宿主病与长时间生存率和日子质量的下降相关。发病机制触及全身炎症反响和多个器官体系,但切当机制了解甚少。缓慢移植物抗宿主病危险要素包含既往急性移植物抗宿主病、高龄以及运用HLA不匹配的女人供体的男性受者。有严峻缓慢移植物抗宿主病倾向患者的干细胞移植的计划需下降全身照耀化疗的强度。

缓慢移植物抗宿主病最典型的初发症状是皮肤粘膜病,分为扁平苔藓样和硬化型。临床体现各异,包含广义的枯燥症、毛囊周围红斑、银屑病样皮损、湿疹或色素冷静。及时的医治至关重要,能防止其发展为硬皮病,包含不可逆的关节不动、肌肉挛缩及肺活量下降。

移植术后颊部红斑的辨别确诊包含急、缓慢移植物抗宿主病、红斑狼疮、皮肌炎和药疹。该患者广泛多形性病变,特别是手的背扁平苔藓样的丘疹、肝功能伴肌肉骨骼反常激烈提示缓慢移植物抗宿主病。扁平苔藓、皮肤异色或硬化性病变都提示缓慢移植物抗宿主病,免去了皮肤活检。安排病理学特征,包含空泡性界面皮炎和角质细胞坏死,或许难与急性移植物抗宿主病或药物反响辨别。在大多数情况下,皮肤活检很少影响缓慢移植物抗宿主病的医治且通常会延误医治,故皮肤活检应防止。

缓慢移植物抗宿主病病变首要呈现在手掌和脚掌,随后蔓延至其他部位,颊部劳累较稀有。但是,缓慢移植物抗宿主病相似经典的本身免疫性疾病,如光过敏性皮炎(体系性红斑狼疮)或向阳性皮疹(皮肌炎)。这或许是因为缓慢移植物抗宿主病部分是B细胞介导性疾病。B细胞发生抗核抗体(ANA)对立内源性蛋白,65%缓慢移植物抗宿主病ANA为阳性。

特别是核仁型,与发展为严峻缓慢移植物抗宿主病危险密切相关。但是,特异性本身抗体筛查的临床效果还不清楚。缓慢移植物抗宿主病的本身抗体对错特异性的,与器官特异性体现不相关,这点不同于经典的本身免疫性疾病。此外,滴度不能猜测疾病的严峻程度。

缓慢移植物抗宿主病按器官及体系受损程度分为轻度、中度、重度。当触及1个器官且有显着临床损害或当触及3个或更多器官而无显着临床损害时,可确诊为中度缓慢移植物抗宿主病。该患者皮肤、肌肉、筋膜和肝劳累,且有较低极限的损害,故确诊为中度。中度需求全身医治,大剂量强的松(1mg/kg)为首选的医治办法,可进步临床效果。类固醇医治或许会添加钙调磷酸酶抑制剂成效,尽管关于其有效性的依据现在还不全。

患者的预后

患者每日口服强的松(60mg)和他克莫司(6mg)操控疾病;免疫抑制剂在几个月内逐步减量。随后缓慢移植物抗宿主病复发,重新开端活跃的医治。

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