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下丘脑错构瘤最新消息 下丘脑疾病印象大汇总

来源:网络 2021年05月02日 16:20   作者:fashion 下丘脑错构瘤最新消息 下丘脑 囊肿

下丘脑是大脑中最重要的部分之一,除其他功用外还参加多种动机;下丘脑首要分配「4F」:Fighting(进犯), Fleeing(逃避), Feeding(喂食), Mating(不要问为什么不是 F)。——Marvin Dunnette(1926~2007,美国闻名精神病学教授)

下丘脑解剖

下丘脑作为间脑的一部分,讲义内容较少,描绘也不够多;不过把下面这张图记住,而且能在 MRI 矢状位上辨认,就已足够了。


图 1 为颅脑正中矢状面。AC:前联合;LT:终板 OC:视穿插;IS:漏斗柄;TC:灰结节;MB:乳头体;PC:后联合



图 2 为颅脑冠状面 MRI 体现。A:弓状核;AC:前联合;DM:背内侧核;L:外侧核;LPO:视前外侧核;MB:乳头体;MPO:视前内侧核;P:后核;OT:视束;OC:视穿插;SC:视上核;F:穹窿;PV:室旁核


下丘脑病变

鄙人丘脑疾病中,大致能够分为 4 大类,首要为:1. 发育反常;2. 肿瘤性疾病(包含原发性中枢神经系统肿瘤及搬运瘤);3. 炎性及肉芽肿性疾病;4. 周围安排病变侵略。

在发育反常中有:颅咽管瘤、生殖细胞瘤、错构瘤、脂肪瘤、皮样囊肿及表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、RCC、胶样囊肿

在原发性中枢神经系统肿瘤中:下丘脑-视穿插胶质瘤、神经节神经胶质瘤、迷芽瘤、鞍旁脑膜瘤、血管肿瘤、血管母细胞瘤、海绵状血管瘤。在搬运瘤中:搬运瘤、淋巴瘤、白血病

炎症及肉芽肿性疾病:朗格汉斯细胞安排增生症、淋巴细胞性漏斗神经垂体炎、神经结节病、Wegener 肉芽肿、结核、梅毒、脑炎等

周围病变侵略:蝶鞍上垂体瘤、异位垂体后叶、动脉瘤

综上,下丘脑病变病因繁复,而下丘脑区域最常见为:鞍上垂体腺瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、下丘脑-视穿插胶质瘤;而其它病变是稀有的乃至稀有的。

怎么快速确诊下丘脑相关疾病?

1. 年纪:

小于 5 岁的患儿,当体现出神经纤维瘤-1 型皮肤或印象学特征时,有助于确诊神经胶质瘤;此外,颅咽管瘤、错构瘤及生殖瘤均好发于儿童;

RCCs、脑膜瘤、炎症性疾病好发于青年;

搬运瘤好发于老年人。

2. 临床特征体现:

性早熟和(或)痴笑发生提示确诊灰结节错构瘤;尿崩症好发于下丘脑生殖细胞瘤及肉芽肿性疾病,而神经胶质瘤很少呈现尿崩除非在疾病晚期。

需求一提的是,在大多数患者中,症状和体征只是提示下丘脑病变,而 MRI 印象学学特色(解剖方位、信号强度及强化方式)有助于更特异性确诊

如错构瘤及骨脂肪瘤好发于灰结节;漏斗柄强化增粗是生殖细胞瘤、淋巴细胞性垂体炎、结节病、LCH 最常见印象学体现;此外,独自的漏斗柄增厚还可见于少量中枢性尿崩症报导;当下丘脑肿瘤累及视穿插及视神经时,或许指向下丘脑-视穿插神经胶质瘤。

当下丘脑病变发展至较大时或许扩展之垂体窝及鞍旁区域,怎么辨别确诊鞍上仍是鞍内病变尤为重要。

1. 肿瘤重心

2. 鞍区是否扩展?

3. 病变坐落脑内仍是脑外?

4. 视穿插向上仍是向下?

3. MRI 信号:

在所有序列信号流空见于血液快速活动;在 T1 信号缺失,而 T2W 信号添加提示血液活动变缓或存在有涡流,提示血管变形;下丘脑 T1WI 高信号:EPP、充溢垂体后叶素的神经漏斗柄、出血、富含蛋白病变(RCC、颅咽管瘤)、脂肪(脂肪瘤、皮样囊肿),钙化(颅咽管瘤)、顺磁性物质(搬运性黑色素瘤);而在 T1W 低信号,T2W 高信号无特异性:如神经胶质瘤、搬运瘤、脑炎等;与脑近乎等信号病变包含:生殖细胞瘤、部分错构瘤及鞍上脑膜瘤。

强化:

一般,错构瘤不强化;均匀强化见于生殖细胞瘤;不规则强化见于颅咽管瘤及神经胶质瘤;脑膜强化及多灶性脑本质强化或许提示神经结节病;漏斗柄局灶性均匀强化见于 LCH;脑膜瘤可见硬脑膜强化。 

在辨别确诊非肿瘤性囊肿疾病,MRI 增强尤为重要,肿瘤性囊肿常显现囊壁强化。

DWI 有助于辨别确诊蛛网膜囊肿、扩展的 CSF 腔隙、表皮样囊肿;MRS 有助于辨别确诊下丘脑神经胶质瘤(胆碱增高,NAA 下降);颅咽管瘤(脂峰显着),垂体腺瘤(只显现胆碱峰或无代谢反常)乳酸峰(无氧代谢)及脂峰(细胞坏死)契合恶性肿瘤;下丘脑错构瘤 NAA 下降,肌醇增高。

实战

Case 1

男,12 岁,首要症状:头痛及视物含糊。

确诊:造釉细胞型颅咽管瘤。

Case 2

男,39 岁,首要症状:头痛。

确诊:视乳头颅咽管瘤。

Case 3

女,3 岁,首要症状:中枢性尿崩。

确诊:生殖细胞瘤。

Case 4

男,7 岁,首要症状:性早熟。

确诊:下丘脑旁灰结节错构瘤。

Case 5

男,30 岁,首要症状:头痛。

确诊:皮样囊肿。

Case 6

女,50 岁,首要症状:复视。

确诊:Rathke  裂囊肿。

Case 7

男,44 岁,首要症状:视力下降。

确诊:胶体囊肿。

Case 8

男,4 岁,患有 NF-1(神经纤维瘤 1 型)。

确诊:下丘脑-视穿插神经胶质瘤。

Case 9

男,20 岁,首要症状:头痛及视物含糊。

确诊:下丘脑神经节细胞胶质瘤。

Case 10

男,55 岁,首要症状:进行性视力下降。

确诊:迷芽瘤。

Case 11

女,54 岁,首要症状:头痛。

确诊:下丘脑血管母细胞瘤。

Case 12

男,9 岁,症状:急性视力减退。

确诊:下丘脑海绵状血管瘤。

Case 13

女,46 岁,乳腺癌病史。

确诊:搬运性腺癌。

Case 14

男,35 岁,首要症状:尿崩。

确诊:间脑炎。

Case 15

男,8 岁,首要症状:尿崩。

确诊:朗格汉斯细胞安排增生症。

Case 16 

女,32 岁,首要症状:尿崩。

确诊:神经结节病。

Case 17

女,42 岁,首要症状:头痛及视界残缺。

确诊:垂体腺瘤伴出血(可见液平面)。

Case 18

男,8 岁,首要症状:发育缓慢。

确诊:异位垂体后叶。

最终:虽下丘脑许多疾病归于外科性质,但关于神经内科医生来说,应把握下丘脑相关内科性疾病,如朗格汉斯细胞安排增生症、神经结节病、淋巴细胞性漏斗神经垂体炎、Wegener 肉芽肿、结核、梅毒、脑炎等,因其医治计划及预后是不一致的。

参考文献:Saleem, S. N., Said, A.-H. M. & Lee, D. H. Lesions of the Hypothalamus: MR Imaging Diagnostic Features1. RadioGraphics 27, 1087–1108 (2007).

本文系作者原创,感谢独家授权。

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