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下肢无力水肿 皮肤色素沉着、水肿、下肢无力

来源:[db:出处] 2021年02月26日 11:53   作者:fashion 下肢无力水肿 腹水 水肿

患者男,36岁,因“皮肤色彩加深6个月,水肿3个月,双下肢麻痹无力1个月”入院。患者6个月前全身皮肤色彩开端加深,3个月前眼睑及双下肢呈现水肿,晨起显着,无呼吸困难、腹胀、泡沫尿和肉眼血尿,饮食睡觉可。当地医院查24小时尿蛋白定量0.29 g/24h,血惯例及肝肾功用无反常,予利尿剂后水肿衰退。1个月前患者腹围渐增大,伴双下肢膝关节以下麻痹无力,站立不稳,有踩棉花感,双下肢触觉减退、痛温觉根本正常。症状进行性加剧。患者自2年前起呈现勃起功用妨碍,近3个月体重减轻4 kg。

多器官劳累,考虑体系性疾病

患者为青年男性,呈现不明原因水肿,水肿常见病因包含心源性、肝源性和肾源性,血栓构成亦可引起水肿(多为单侧)。本例有肤色加深和神经体系体现,提示可能为体系性疾病。

体温37.0℃,脉息92 次/分,呼吸20 次/分,血压110/70 mmHg。缓慢病容,消瘦,皮肤色深,行走须搀扶。双侧颈前、腋窝下和滑车上可触及多枚淋巴结,直径0.5~1 cm,无压痛、活动可。心肺(-)。腹膨隆,全腹软,无压痛、反跳痛,肝脾触诊不满意,移动性浊音(+)。双下肢无水肿。双上肢肌力5级,双下肢近端肌力4级、远端0级,四肢肌张力低、腱反射消失、病理反射未引出,膝关节以下针刺觉袜套样减退、痛温觉根本正常,双髋以下振动觉减退,颈无反抗。

本例病况进行性加剧,特色为多体系劳累。因而应首要完善常见病查看,一起须考虑较罕见疾病,如甲状腺功用减退症、弥漫性结缔组织病、恶性肿瘤等。别的,本例神经病变显着,散布特色契合多发性周围神经危害,皮肤改动及性功用妨碍较杰出,还应考虑副肿瘤综合征。

腹水特色及全身体现提示POEMS综合征

查血惯例:白细胞4.42×109/L,血小板 212×109/L,血红蛋白 109 g/L。白蛋白(ALB)33 g/L,其他肝肾功用及凝血目标正常。C反响蛋白 18.2 mg/L,血沉 23 mm/h。本身抗体(-)。尿及大便查看无反常。蛋白电泳:白蛋白45.9%,α1球蛋白 8.1%,α2球蛋白12.2%,白球比值 0.8。

腹部超声示双肾弥漫性增大,脾大,有腹腔积液。血管超声查看下肢深静脉未见血栓,门静脉及下腔静脉无反常。心脏超声示少数心包积液,未见心包缩窄征象。

尿惯例、肾功用正常,不支持肾源性水肿;肝功用、凝血目标正常,超声未见肝脏形状反常,在外肝硬化腹水;超声未见心包缩窄或肺动脉高压,无颈静脉怒张和充血性心衰临床体现,不支持心源性腹水;下腔静脉及肝静脉未见血栓构成,扫除巴德-基亚里综合征。该患者非本身免疫病好发人群,本身抗体(-),炎症目标正常,弥漫性结缔组织病可能性小。

为清晰腹水原因,行确诊性腹穿。腹水惯例:浅黄通明,细胞数64×106/L,白细胞 10×106/L,黎氏实验(+)。腹水生化:乳酸脱氢酶 60 U/L,总蛋白 41 g/L,白蛋白 21 g/L,腺苷脱氨酶5.2 U/L。腹水细菌涂片、培育、真菌涂片、抗酸染色及查瘤细胞均(-)。

本例血清腹水白蛋白梯度(SAAG)为12 g/L,属门脉高压性腹水(SAAG>11 g/L)。以下原因可导致门脉高压性腹水:① 腹腔血管静水压升高 如各种原因导致的门静脉压力升高,本例不支持;② 血浆胶体渗透压下降 本例血ALB略低,但与水肿严峻程度不符;③ 血管通透性添加 多见于各种炎症,非门脉高压性腹水较常见,本例无腹腔感染或恶性肿瘤依据,但某些罕见疾病亦可引起血管内皮生长因子(VEGF)排泄增多,导致血管通透性添加。

本例有显着多体系危害,包含脾大、周围神经病、内排泄反常(性功用妨碍)等,腹水原因考虑与血管通透性添加有关,因而高度置疑POEMS综合征。

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