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我国榜首例烟雾病手术 AJNR病例学习: 烟雾病

来源:网络 2020年07月28日 07:19   作者:fashion 中国第一例烟雾病手术 动脉 烟雾

2014年11月13日,AJNR杂志刊登了如下一则教育病例。

病史 患者为18岁男性,患有I型神经纤维瘤病,伴有缓慢头痛、头晕。

轴位T2WI(图1)示左边大脑中动脉M1段鸿沟明晰,右侧外侧裂区可见不规则形、螺旋样血管流空信号。轴位FLAIR(图2)示右侧半卵圆中心局灶性高信号,提示分水岭区缺血灶。轴位MRA(时刻腾跃法,最大密度投影)(图3)示右侧大脑中动脉近端显着狭隘,并可见多个小血管显现,提示侧支循环构成。

确诊成果:Moyamoya 病

“Moyamoya”一词的日语意思是“烟雾”,Moyamoya病(烟雾病)是以缓慢发展的单或双侧颈内动脉远端、大脑中动脉以及纹状体动脉侧支循环构成为特色的脑血管病。因血管造影时呈现出烟雾状血管,故名为“烟雾病”。烟雾病不是一个特定的疾病或综合征,而是一种特别的血管造影表现方式。大多数病例与瘢痣病、镰状细胞病、全身动脉炎以及辐射诱导的血管病等有关。先天性/原发性烟雾病(经典型烟雾病)在亚洲人中更常见。

确诊关键:

1. 颈内动脉或大脑中动脉多发狭隘(主要在基底节区)和/或基底节区侧支循环构成;

2. 脑血管造影呈现出“烟雾”状小血管影;

3. 分水岭区局灶性脑缺血灶;

4. FLAIR图画示同侧脑沟略增宽,增强图画可见软脑膜点状、线状强化信号,即“常春藤征”,提示侧支循环丰厚。

辨别确诊:动脉夹层、血栓构成、AVM

医治:血管重建或支架植入

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