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igg4本身免疫性胰腺炎 2型本身免疫性胰腺炎伴炎症性肠病的发病特征

来源:[db:出处] 2020年05月22日 04:14   作者:fashion igg4自身免疫性胰腺炎 粒细胞 胰腺炎

本身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为首要临床体现的特别类型的胰腺炎。AIP由本身免疫介导,以胰腺淋巴细胞及浆细胞滋润并发作纤维化、印象学体现胰腺肿大和胰管不规则狭隘、血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著为特征。

依据安排病理学镜下特征将AlP分为1、2两型:(1)1型AIP,其病理特征为不伴有粒细胞性上皮危害(granulocyte epithelial lesion,GEL)的淋巴浆细胞硬化性胰腺炎(lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis,LPSP);(2)2型AIP,其病理特征为伴有GEL的特发性导管中心性胰腺炎(idiopathic duct-centric pancreatitis,IDCP)。

现在全球所报导AIP以1型为主,亚洲2型AIP罕见,且2型常常随同炎症性肠病(IBD)。来自傲州大学的Kawa教授等在日本展开了一项全国性的查询,旨在研讨AIP伴IBD的发病率和发病特征等,作用发表于近期的J Gastroenterol杂志。

该团队共募集了138例AIP伴IBD的病例,并找来84例1型AIP作为对照(不伴IBD),将IDCP与1型AIP进行了比照。

经病理学专家确诊了15例IDCP。IDCP组出现的特征为:发病年纪较早,无性别差异,腹痛常见,IgG4水平正常。这与文献报导的2型AIP共同。该研讨还发现2型AIP比1型的黄疸发作率低,这与两者的印象学体现共同,由于前者胰头水肿较少,胆管狭隘较少。

图1、1型、2型AIP比照(摘自2012年我国AIP一致定见)

 
图2、流程图

图3、a,依据2011年世界确诊规范(ICDC)的AIP1级安排学确诊依据,胰管管腔和上皮内有中性粒细胞滋润,即粒细胞性上皮危害(GEL)。b,依据AIP2级安排学确诊依据,小叶内中性粒细胞滋润,腺泡-导管化生而来的小导管中性粒细胞滋润,非GEL。

图4、IDUS发现。

此外Kawa教授等还发现,伴IBD的AIP并不只限于2型,少量1型AIP也可伴IBD。现在2型AIP在日本十分罕见,一部分原因是安排病理学确诊要求较高,确诊率低。

对IDCP患者行激素医治后作用显着,针对IBD的免疫抑制剂也用于一部分患者,但免疫抑制剂关于胰腺病损的影响还不清楚。别的,IDCP与1型AIP在复发率上并无显着差异。

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