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肺孤立性纤维瘤 膈膜上孤立性纤维瘤的诊治

来源:网络 2019年06月13日 12:14   作者:fashion 肺孤立性纤维瘤 肿瘤 肿块

孤立性纤维瘤(SFT)为一种稀有的梭形细胞肿瘤,很少发生在膈膜上。因为其形态学的特色,术前放射学确诊横SFT仍具有很大的挑战性。近期,Ge教授等在Int J Clin Exp Pathol 杂志上宣布了一篇此种疾病的病例报导。本例旨在供给SFT的临床表现、印象成果、病理特色以及医治,这有助于正确确诊和对肿瘤施行彻底治愈性切除。

患者为21岁青年男性,因呼吸困难及腹部肿块一周就诊。CT扫描显现心脏和胃之间有一巨大肿物,或许根植于膜。体格查看示一切生命体征安稳。腹部上左部可触及一质硬、直径巨细为20 × 20 cm肿块,与周围安排无明晰鸿沟(图1C)。增强的三维MRI显现:分叶状、不均质的软肿块,短T1加权像信号和片状长T2加权成像(T2WI)。肿瘤加强扫描显现非均质的比照增强。肝左叶、胃、胰腺、心脏和膜显着遭到压榨(图1A和1B)。

图1 肿瘤巨细为 22.3×19.4×12.4 cm,密度不均一,压榨周围器官如肝脏、心脏以及其他(A:T1WI;B:T2WI;C:动脉期;D:静脉期;E:推迟期;F:冠状图)。G:该肿瘤坐落左上腹部,杰出体外表。H:术前和术后的CTR的趋势改变。POD(术后天数)

开始确诊为腹腔的巨大肿块,考虑为肉瘤。在切除时发现肿瘤的基底部坐落膜上,压榨肝左叶和心脏。切除了肿瘤的基底部和部分膜的周围安排、心包基地以及左横向肝段。膜以及心包的残缺运用补片进行修补,放置了胸腔闭式引流以及腹腔引流(图2)。

图2 A. 该肿瘤坐落左上象限、分叶状、压靠在周围器官。B. 肿瘤彻底移除,包含部分膜,左叶肝脏被压成纸状。C. 膜运用补片修补。D. 肿块为一质硬,重 3230 gm ,巨细为 24×20×14 cm。

术后给予患者抗生素、祛痰、液体弥补以及养分支撑。胸怀指数(CTR)的改变是从0.66到0.60(图1D)。CTR的暂时升高是因为心包的开释。术后14天患者出院。术后病理陈述显现肿块为巨大孤立纤维瘤(SFT)。本病例报导供给了关于坐落膜上的SFT医治和确诊的一些相关的参阅资源。下列表达在肿瘤中的蛋白状况为:CD34 (-),CD99 (-),NF (-),bc12 (+),Des (-),Act (-),S100 (-),Ki67 (+) 1%,β-catenin (+)(图3).

图3 显微镜检显现:扩增的梭形细胞呈束状或许活动状。A. B. 易于辨认的梭形细胞簇。没有显着的核异型性、有丝分裂活动或坏死。(×100和×400倍)。C. 免疫组化显现安排出现β蛋白阳性。D. 免疫组化查看显现安排bcl-2阳性。

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