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嗜铬细胞瘤临床表现 妊娠兼并嗜铬细胞瘤导致急性肾损害

来源:网络 2021年01月14日 03:03   作者:fashion 嗜铬细胞瘤临床表现 高血压 患者

近期的 AJKD 杂志上刊登了一个妊娠过程中高血压伴急性肾损害的病例,其病因十分稀有,经过实验室查看成果,结合印象学和病理活检成果终究取得清晰确诊。咱们一起来学习一下吧!

病例介绍

25 岁南亚裔女人患者,因「知道含糊、弥漫性腹痛和阴道少数流血」入急诊。她妊娠 26 周,最近被确诊为「妊娠糖尿病」,开端胰岛素医治。她既往的产科病史无特别,曾足月阴道临产一个婴儿。无高血压病、糖尿病或肾脏病宗族史。

患者昏倒,血压 190/120 mmHg。无局灶性神经功用残缺症状、无心律失常、心脏杂音或青紫瘀斑。眼底镜查看显现高血压视网膜病变 2 级。

实验室查看:白细胞计数 WBC4.2×103/uL,血红蛋白 Hb 9 g/dL,血小板计数 PLT 76×103/uL;血肌酐 Scr 2.4 mg/dL(MDRD 公式核算相对应的 eGFR 为 22 mL/min/1.73m2);乳酸脱氢酶 LDH245U/L;总胆红素 1.4 mg/dL;天冬氨酸氨基转移酶 30U/L,丙氨酸氨基转移酶 39U/L;尿液剖析:红细胞 8~10/HP,无管型;点尿蛋白/肌酐比值(ACR)300 mg/g。腹部超声证明胎盘早剥与胎儿宫内逝世。

进行了紧迫的清宫术。由于术中出血,患者呈现了术中低血压,予以紧迫输血。术后患者呈现急性肾损害(AKI),需求紧迫开端持续缓慢透析医治以纠正肺水肿和高钾性代谢性酸中毒。产后 4 周,患者依然无尿,伴阵发性发生难以操控的高血压和肺水肿(虽然现已运用了 4 种降压药物的最大剂量)。患者需求常常进行抢救性的血液透析医治和胃肠外空隙性予以降压药物。

病例评论

妊娠过程中的高血压怎么分类?

2013 年美国妇产科学会(ACOG)引荐将妊娠过程中的高血压分为 4 类:子痫前期-子痫、任何原因导致的缓慢高血压、缓慢高血压兼并子痫和妊娠高血压。

子痫前期界说为:妊娠 20 周后,新发高血压 ≥ 140/90 mmHg,而且蛋白尿排泄量>300 mg/d 或尿 ACR>300 mg/g。子痫是子痫前期愈加严峻的体现,伴抽搐是其特色。子痫前期常呈现水肿,但这并不是确诊所需求的条件。现在的 ACOG 攻略和 2014 年加拿大妊娠时高血压工作组攻略都指出,呈现蛋白尿也不是病情严峻或并发症严峻患者中确诊子痫前期所必需的条件。这个主张是为了在这些患者中促进更前期和有用的干涉医治。

妊娠布景下的缓慢高血压界说为:妊娠之前或在孕 20 周之前呈现 BP ≥ 140/90 mmHg。假如子痫前期伴随着之前便存在的高血压,就被称为「缓慢高血压伴前兆子痫」。假如有依据证明兼并存在靶器官功用不全,就添加一个「重度体现」的后缀。

妊娠期高血压界说为:在怀孕后 20 周新发高血压 ≥ 140/90 mmHg,而且临产之后蛋白尿不缓解。

国际范围内,妊娠中的继发性高血压发病率是 0.24%,由于其稀有性,对其知道缺少。此外,妊娠相关的生理和内分泌改变对解说实验室查看成果确诊继发性高血压提出了应战。攻略所引荐的确诊继发性高血压的技能由于放射危险在妊娠中有忌讳。

妊娠过程中 AKI 的原因是什么?

现在 AKI 的一致界说关于确诊妊娠相关性 AKI 不行灵敏(由于妊娠时溶质铲除率和血容量添加)。确诊妊娠相关性 AKI 的一般办法是由病史、临床布景、体检成果、尿液剖析和印象学成果一起确定是肾前性、肾实质性仍是肾后性病因。

现有的文献估量,在开展我国家中,妊娠相关性 AKI 的发病率是 1/50,以败血症和低血压为最常见的病因。在发达国家中,妊娠相关性 AKI 的发病率是 1/18000,妊娠中的高血压和血栓性微血管病(TMA)是最常见的病因。需求透析的妊娠相关性 AKI 是十分稀有的,但逝世率可达 4.3%,约 4% 的患者在临产后 4 个月依然依靠透析。

妊娠中的 TMA 与其它许多临床状况类似,对临床医师的确诊提出了应战。

表 1 妊娠过程中 TMA 的辨别确诊


重度子痫前期

HELLP

TTP

aHUS

确诊机遇

一般孕程第 3 阶段

一般孕程第 3 阶段

孕程第 2 或 3 阶段

产后

高血压

100%

80%

0/+

+

AKI

轻度

轻度/中度

轻度/中度

严峻

溶血性贫血

0

+

++

++

血小板削减

0/+

+

++

++

ADAMTS13 活性下降至<10%

0

0

Yes

0/轻度

下降

临产后康复时刻

<1 周

1-2 周

无康复

无康复

医治

完毕妊娠、支撑医治

完毕妊娠、支撑医治

血浆置换

血浆置换、依库珠单抗

LDH/AST 比值升高(>22)

0

0

++

不清楚


这个病例应该怎么进一步查看?

剖腹产后 4 周,该患者依然依靠透析,还有频频发生的自主神经症状。从未操控的高血压和频频发生的肺水肿视点看,应该考虑肾血管性高血压的或许性。肾脏多普勒超声成果没有特别反常,仅提示了肾上腺 4×5 cm 的肿块,之后也被 CT 所证明。血浆肾上腺素水平显着升高,到达 1223pg/mL。证明了嗜铬细胞瘤的确诊。

妊娠过程中的嗜铬细胞瘤十分稀有,前期确诊是母婴安全的柱石。进一步狼疮抗凝物抗体综合征和硬皮病的检测成果是阴性。

表 2 嗜铬细胞瘤和前兆子痫的辨别关键特色


前兆子痫

嗜铬细胞瘤

症状和体征



呈现时刻

妊娠周数>20 周

妊娠过程中的任何时候

高血压

一般是持续性的

阵发性的

体位性低血压

缺少

呈现

足部水肿

或许呈现

缺少

头痛

重度子痫前期或许呈现

呈现

自主神经症状

缺少

呈现

体重添加

呈现

缺少

腹痛

呈现

缺少

实验室查看成果



蛋白尿

呈现

缺少

血糖

正常

或许升高

肝脏转氨酶

升高

正常

血清儿茶酚胺

正常

升高

血小板削减

或许呈现

正常


该怎么医治这位患者?

依据规范引荐对嗜铬细胞瘤进行了降压药物的调整。持续空隙性血液透析医治 AKI,运用胰岛素操控血糖。当血压操控杰出后,外科手术切除了肾上腺肿块,并进行了敞开的肾活检。术后血压和血糖水平正常,遂停用了降压药和胰岛素。患者的尿量很快改进,术后 4 周患者的血肌酐水平康复至 1.6 mg/dL( eGFR 35 mL/min/1.73m2 )。


图 1  切除肿块的病理证明为胞浆丰厚的嵌套细胞形式,无典型有丝分裂图。(左为图 1)
图 2 切除肿块的病理免疫组化显现很多的嗜铬粒蛋白和突触素染色阳性,证明了嗜铬细胞瘤的确诊。(右为图 2)


图 3  肾活检标本显现肾小球缺血、毛细血管缩短、基底膜舒展、红细胞管型在充血的毛细血管中,提示 TMA。(左为图 3)
图 4 肾活检标本显现伴随着明显的纤维内膜增生和动脉管腔狭隘。(右为图 4)

终究确诊:嗜铬细胞瘤诱导的局限于肾脏的血栓性微血管病所继发的妊娠相关性急性肾损害

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