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里德尔甲状腺炎 稀有病例:里德尔氏甲状腺炎

来源:网络 2020年11月17日 15:43   作者:fashion 里德尔甲状腺炎 甲状腺 甲状旁腺

里德尔氏甲状腺炎(RT)是一种稀有的纤维炎性疾病,会导致甲状腺的逐步损坏和附近软安排的纤维滋润。14% 的 RT 患者存在甲状旁腺功用减退, 而且需求长时间医治症状性低钙血症。

来自梅奥临床医学院内分泌科的 Stan 博士及其搭档报导了一例 RT 并发甲状旁腺功用减退的病例,相关研究结果于近期宣布在 Thyroid 杂志上。

病例介绍

患者,女,40 岁,发现甲状腺肿大 3 年,且伴进行性吞咽困难和体位性呼吸困难 6 个月。患者 8 个月前因生化查看显现促甲状腺素 31mIU/ L、游离甲状腺素 0.7ng/dL、甲状腺过氧化物酶抗体 586 IU / L ,被确诊为「桥本氏甲状腺炎」(HT),一向服用左旋甲状腺素片,但甲状腺依旧持续增大。既往有腹膜后纤维化和双侧输尿管梗阻,手术免除梗阻后服用皮质类固醇激素和它莫西芬一年,预后杰出。无甲状腺疾病史及宗族史。体格查看发现甲状腺肿大,质硬、无触痛,颈部活动受限,无陶瑟征,其他查看均无反常。

实验室查看:

甲状腺激素均正常,甲状旁腺激素 31 pg / mL(正常值 15-50 pg / mL),值得注意的是患者仅有血清总钙 (TCa) 下降,值为 7.3 mg / dL(正常值 8.9-10.1 mg / dL),批改后为 7.7 mg / dL,血清磷 4.3 mg / dL(正常值 2.5 - -4.5 mg / dL)。

印象学查看:

CT 显现甲状腺的体积增大, 伴有周围的软安排滋润,鸿沟不清 (图 B, 箭头)。

MRI 显现气管、颈动脉、颈静脉和食管前部被包裹在肿大的甲状腺中 (图 C, 箭头)。

安排病理学:

针吸细胞学查看显现显着的与缓慢炎症滋润相关纤维化和硬化性改动。(图 D,箭头)。

临床确诊:

依据以上查看,确诊该患者为 HT 兼并 RT。

医治及预后:

因为该患者有严峻的压榨症状,决议对其进行甲状腺峡部切除,并运用超声引导,以维护颈动脉。为了操控低钙血症的开展,患者在术前弥补钙剂和骨化醇,并照旧服用左旋甲状腺素片。

患者术后开端强的松医治,100 mg/d,3 个月内逐步削减至 20 mg/d,一起,患者开端服用他莫西芬 10 mg,每天两次,尔后,每两周削减 5 mg 的强的松用量,直至彻底停药。手术和激素医治一个月后,患者的症状显着改进,压榨症状简直彻底缓解。医治三个月后, 甲状旁腺功用杰出 (甲状旁腺素 69 pg / mL,TCa 8.7 mg / dL), 血清钙稳定在正常范围内 (TCa 9.5 mg / dL, 甲状旁腺素 60 pg / mL; 图 E)。

病例评论

里德尔氏甲状腺炎是一种稀有的纤维炎性疾病,患病率低,临床表现为甲状腺肿大如木头或石头般坚固,常随同压榨症状。患者一般甲状腺功用正常,67 - 80% 的患者甲状腺腺本身抗体水平升高,CT 和 MRI 有助于 RT 的确诊。甲状腺外的纤维化除了触及软安排,还触及气管、大血管和食管,因而这类手术一般比较困难。

该患者的甲状腺峡部安排和腹膜后纤维化安排的病理切片都存在 IgG4 阳性细胞,支撑了 IgG4 参加 RT 病理生理学进程的机制假说, 因而在 IgG4-RD 领域中的医治发展可能对 RT 也适用。

甲状旁腺功用减退作为 RT 的并发症,对其功用的反转性医治报导很少,该患者甲状腺功用的敏捷康复,要归功于甲状腺峡部切除以及免疫调节医治后纤维化进程的反转。但是,在大多数情况下,RT 患者的甲状旁腺功用减退是耐久的,而且需求长时间医治,以避免低钙血症症状的发作。

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