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库欣综合征是绝症吗 美国内分泌学会:库欣综合征医治攻略

来源:网络 2021年10月14日 22:26   作者:fashion 库欣综合征是绝症吗 皮质醇 患者

近期,美国内排泄学会发布了库欣综合征(CS)医治的临床实践攻略,全文刊登在 2015 年 7 月的 The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 杂志中。

CS 的医治方针

1. 关于显着的 CS 患者,引荐将皮质醇水平或作用康复正常,以消除 CS 的症状和体征,一起医治与皮质醇增高有关的合并症。

2. 假如 CS 确诊没有清晰,不引荐进行下降皮质醇水平或作用的医治。

3. 仅存鄙人丘脑-垂体-肾上腺(HPA)轴边缘性生化反常而无任何特异性 CS 体征者,不引荐旨在使皮质醇水平或作用康复正常的医治。

抱负的辅佐办理

1. 引荐为患者及其家人/关照者供给疾病常识、医治办法、缓解后的预期等方面的教育。

2. 引荐一切患者承受皮质醇依赖性合并症(精力障碍、糖尿病、高血压、低钾血症、感染、血脂反常、骨质疏松和身体不适)的监测和辅佐医治。

3. 引荐包含内排泄专家在内的多学科团队充分考虑患者的价值取向并为其供给医治挑选方面的教育。

4. 引荐点评患者静脉血栓构成的危险要素。

5. 关于承受手术医治的 CS 患者,引荐进行围手术期静脉血栓栓塞的防备。

6. 引荐临床医师考虑为 CS 患者供给适龄疫苗接种,特别是感染危险较高的流行性感冒、带状疱疹和肺炎球菌疫苗。

一线医治挑选

1. 关于库欣病(CD)、异位和肾上腺(恶性肿瘤、腺瘤和双侧病变)病变所造成的的 CS,引荐首选原发病灶切除,除非无法手术或手术无法显着下降糖皮质激素水平(图 1)。

2. 引荐一切良性单侧病变患者承受单侧切除,手术由有经历的肾上腺外科医师进行。

3. 引荐对异位 ACTH 排泄瘤进行定位和切除,并视状况进行结节解剖。

4. 关于儿童和成人 CD 患者,引荐将经蝶骨挑选性腺瘤切除术(TSS)作为最佳医治挑选,手术由有经历的垂体外科医师进行。

5. 引荐在经蝶骨手术后的 5-14 天进行数次血钠水平监测。

6. 引荐在手术 1-2 周内点评游离 T4 和泌乳素水平,以点评显着的垂体功用减退。

7. 引荐在成功施行 TSS 后 1-3 个月内进行垂体 MRI 扫描。

8. 引荐对双侧肾上腺疾病行手术切除,一起主张对双侧肾上腺大结节增生进行药物医治以阻断反常的激素受体。

肿瘤切除后的缓解和复发

1. 主张依据术后血浆皮质醇水平将患者分为皮质醇减低、皮质醇增高或皮质醇正常组,进行个体化办理。

2. 关于继续存在显着高皮质醇血症的患者,引荐进行额定医治。

3. 引荐对 TSS 后皮质醇水平正常的患者进行午夜唾液或血浆皮质醇水平丈量,包含那些在术前经药物医治后皮质醇水平正常的患者。

4. 引荐对 ACTH 依赖性 CS 患者进行高皮质醇血症筛查,以点评是否复发。

糖皮质激素代替医治和停药,以及其他激素缺少的应对

1. 在手术缓解后,引荐低皮质醇血症患者承受糖皮质激素代替医治以及关于肾上腺皮质功用不全的教育。

2. 若无忌讳,引荐在至少保存一侧完好肾上腺的患者中随访清晨皮质醇水平缓/或 ACTH 影响实验或胰岛素诱导的低血糖,以点评 HPA 轴的康复状况。若上述实验正常,引荐停用糖皮质激素。

3. 引荐在术后对其他垂体激素缺少的医治需求进行再次点评。

二线医治挑选

1. 关于承受非治好性手术或无法手术的 ACTH 依赖性 CS 患者,主张一起讨论医治手法,有多种二线医治可供挑选,如二次经蝶骨手术、放疗、药物医治和双侧肾上腺切除术。

(1)主张将双侧肾上腺切除术用于藏匿或转移性异位 ACTH 排泄(EAS)的医治,或将其作为急救办法用于十分严峻的 ACTH 依赖性 CS,药物医治无法敏捷操控的患者。

(2)关于承受双侧肾上腺切除术的 CD 患者,或因置疑藏匿性 EAS 承受双侧肾上腺切除的患者,引荐经过垂体 MRI 或 ACTH 水平定时点评促肾上腺皮质激素肿瘤发展。

2. 主张行二次手术,特别关于有依据显现手术切除不完全或印象学提示垂体病变的患者。

3. 因为在放疗/放射手术起效之前要靠药物医治保持,因而引荐在进行放疗/放射手术前承认药物医治对皮质醇正常化有用。

(1)主张对 TSS 失利或复发性 CD 患者行放疗/放射手术。

(2)假如存在促肾上腺皮质激素细胞腺瘤有关的占位效应或侵袭,引荐给予放疗。

(3)引荐在停药后每隔 6-12 个月监测血浆皮质醇或尿游离皮质醇(UFC)以点评放疗作用,假如在安稳的药物医治期间呈现新的肾上腺皮质功用不全,相同做上述监测。

药物医治

1. 下列状况引荐类固醇组成抑制剂:作为 CD 患者 TSS 后的二线医治(联合或不联合放疗/放射手术);作为藏匿或转移性 EAS 患者的首要医治;作为肾上腺皮质癌患者下降皮质醇水平的辅佐医治。

(1)关于不适合手术或 TSS 后疾病继续的 CD 患者,引荐针对垂体的药物医治。

(2)关于不适合手术或 TSS 后疾病继续,一起伴有糖尿病或糖耐量反常的患者,引荐给予糖皮质激素拮抗剂。

(3)关于异位 ACTH 综合征,引荐采纳靶向医治。

长时间随访计划

1. 关于一切 CS 患者,引荐毕生针对 CS 相关的特定合并症(如心血管危险要素、骨质疏松和精力症状)进行医治直至缓解。一起引荐除肾上腺腺瘤 CT 密度<10 个 Hounsfield 单位并承受手术切除的患者外,其他患者毕生承受复发检测。

2. 引荐就缓解的临床特征向患者及其家人进行教育。

3. 在肾上腺腺瘤患者中,假如 CT 提示腺瘤密度<10 个 Hounsfield 单位,主张对特定的合并症进行随访。关于 CT 提示高密度或病理提示恶性或许的患者,主张经过印象学点评恶性状况。

4. 关于伴有 Carney 综合征的患者,引荐毕生随访心脏黏液瘤和其他相关病变(睾丸肿瘤、肢端肥大症、甲状腺病变)。

特殊人群/注意事项

一旦呈现危及生命的并发症,如感染、肺栓塞、心血管并发症和急性精力病,引荐当即针对高皮质醇血症进行医治(24-72 小时内),一起处理其他相关问题(如抗凝、抗感染)。

附图 CS 医治准则:

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