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全国只要15例的稀有病 临床稀有:介绍 2 例儿童大疱性类天胞疮

来源:网络 2021年09月13日 00:44   作者:fashion 全国只有15例的罕见病 未见 表皮

大疱性类天疱疮是一类本身免疫性皮肤病,以躯干、四肢呈现张力性大疱为特色。儿童大疱性类天疱疮较为罕见,多发于肢端,如手掌、足底等。

在近期 Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology 杂志上,葡萄牙科英布拉大学中心医院皮肤与性病学系 Ramos 教授等报导了 2 例儿童大疱性类天疱疮,现介绍如下。

患儿 1 为女婴,6 月龄,既往体健,无感染或疫苗打针史,无大疱性疾病宗族史,就诊时体现为两边手掌和足底大疱性皮损 1 周余,基底呈红斑,皮损相互交融(如图 1a,b 所示),躯干和四肢体现为红斑和斑块,中心和四周伴发囊泡(如图 1c 所示),未见粘膜劳累,其他未见反常。


图 1. 患者 1 的临床体现及组织学查看成果

实验室查看示,白细胞增多(20.2 G/L),以嗜酸性粒细胞增多为主(占 26.9%,5.4 x 103/μL),其他查看未见反常。

皮肤活检示表皮下水疱,未见皮肤棘层松解或真皮嗜酸性粒细胞滋润(如图 1d 所示)。直接免疫荧光(DIF)查看示,C3 反响蛋白沿表皮真皮衔接处呈线性反响,简介免疫荧光(IIF)查看示 IgG 抗 BP180 水平升高(> 200 U/mL),ELISA 查看未见表皮内本身抗体存在。

患儿 2 为男婴,4 月龄,因皮肤大疱性疾病 10 余日就诊,临床体现为躯干、手足体现呈囊泡和严重性大疱,伴手掌和足底劳累,面部、颈部、腹部和下肢呈卵圆形赤色斑块 10(如图 2a-2c 所示),其他未见反常。患儿 1 周前曾换上呼吸道感染,4 月前曾承受免疫接种,包含白喉,破伤风,百日咳,小儿麻痹症,B 型流感嗜血杆菌和肺炎球菌。实验室查看未见显着反常。


图 2. 患者 2 临床体现及组织学和免疫学查看成果

组织学查看示,表皮空泛,真皮嗜酸性粒细胞滋润(如图 2d 所示)。直接免疫荧光查看示 IgG、IgM、C3 反响蛋白沿表皮真皮衔接处呈线性反响(如图 2e 所示),直接免疫荧光和 ELISA 查看示 IgG 抗 BP180 抗体水平升高(312U/mL)。

医治

2 例患儿均承受口服泼尼松龙(1.5 mg/kg·d)以及外用 0.1% 甲基泼尼松龙乙酸丙酯乳膏,其间患儿 1 经 2 月医治后完全缓解,患儿 2 经 2.5 个月医治后削减口服泼尼松剂量,但呈现复发,经 3 个月医治后完全缓解。18 个月随访后,2 例患儿均未呈现复发。

病例学习

儿童大疱性类天胞疮体现为表皮下水疱,伴嗜酸性粒细胞滋润。该病发病率有两处峰,一处为出世后第 1 年,典型体现为面部和肢端皮损伴手掌和足底劳累,另一处为 8 岁左右。

从前有报导标明,接种疫苗或可成为儿童大疱性类天胞疮的一个诱因,提示疫苗与儿童大疱性类疱疮之间或许存在相关性。但由于婴儿第 1 年接种的疫苗数量较多,现在很难在两者之间树立清晰联系。

总的来说,儿童大疱性类疱疮大多为自限性疾病,对部分或系统性可的松疗法反响抱负,一般在数月后可完成完全缓解,预后较好,其他医治药物还包含氨苯砜,咪唑硫嘌呤,环孢霉素,静注免疫球蛋白,霉酚酸酯等。

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