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肺血栓栓塞症护理ppt 病例剖析:C4 堆积细密物堆积病伴血栓性微血管病

来源:网络 2021年01月23日 03:31   作者:fashion 肺血栓栓塞症护理ppt 病例 患者

细密物堆积病(Dense Deposit Disease,DDD)是临床稀有的肾小球疾病类型。在西方国家发病率为 2~3 人/百万。我国尚缺少牢靠的流行病学数据。我国现在报导病例数为 20 例左右。DDD 现在归类于 C3 肾病,肾脏病理首要表现为以 C3 为主在基底膜堆积。

Emory 大学医学院的 Arshad Ali 博士等近期于 AJKD 杂志报导了一例罕见的以 C4d 堆积为主并伴有血栓性微血管病变(TMA)的 DDD 病例。现将此病例与我们共享。

病例介绍

患者 54 岁,男性,白人。有高血压病史、CKD3 期、双相情感妨碍及吸毒史。就诊时血压 184/110 mmHg,神经系统查看短缺。

实验室查看

血红蛋白 9.7 g/dL、血小板 81 x 103 mL、血肌酐 3.04 mg/dL、eGFR 22 mL/min/1.73m2(MDRD 公式)、尿蛋白肌酐比 3.5 g/g。 尿常规示尿蛋白(1+)、红细胞(3+)、15 个白细胞/高倍镜、182 个红细胞/高倍镜、1~2 棕色管型/低倍镜及少数细颗粒管型。尿白细胞染色为嗜酸性粒细胞。HIV、HBV 及 HCV 均阴性。

3 个月前患者血肌酐为 1.5 mg/dL,eGFR 59 mL/min/1.73m2(MDRD 公式)。肾脏超声:右侧肾脏长 11.5 cm、左边肾脏长 11.7 cm,双肾本质回声增强。

入院后患者血肌酐持续升高、尿量削减伴显着嗜酸性粒细胞血症。一周后虑患者可能为急性间质性肾炎,经验性给予泼尼松 60 mg/d 医治。医治 4 天后,患者肾功能持续恶化。

随后进行了进一步血液学查看、肾活检、骨髓活检及骨扫描。血清蛋白免疫固定电泳提示单克隆 IgG kappa 轻链 0.6 g/dL,  kappa:lamda 为4.76。血肌酐 7.87 mg/dL,血小板 111 x 103 mL,血红蛋白<7 g/dL,ANA、C3、C4、MPO-ANCA 及 PR3-ANCA 均未见反常。肾活检前因为患者呈现 I 型呼吸衰竭及肺水肿,给予急诊血液透析医治

肾脏病理成果


光镜:中度系膜细胞增生,继发性局灶节段性和球性肾小球硬化以及中度节段性系膜溶解(图 A)。一个肾小球示毛细血管内血栓,3 个肾小球示入球动脉纤维蛋白血栓(图 B)。弥漫性急性小管损害和中度局灶炎细胞滋润


免疫荧光:C4d 沿毛细血管壁上色(图 C)。C3、IgG、IgM、IgA、C1q、kappa 及 lamda 轻链阴性。白腊包埋标本免疫荧光染色示 IgG、IgM、IgA、C1q、kappa 及 lamda 轻链阴性(图 E~J)


电镜:基底膜节段性腊肠样电子细密物堆积,系膜区圆形电子细密物堆积,足细胞、节段性足突交融以及内皮细胞肥壮(图 K-M)

病理确诊

C4 细密物堆积病(DDD)伴血栓性微血管病(TMA)。

骨髓活检

三系造血细胞正常。流式细胞提示存在 kappa 轻链浆细胞。

骨扫描

未见显着反常。

患者出院后,进行连续血液透析医治以及肾脏科及血液科随访。14 个月后患者持续依靠血液透析医治。

此病例为 C4 型 DDD 伴发 TMA 的首例报导。此病例提示 C4 型 DDD 与 C3 肾病不同,现在临床疾病分类将 DDD 归类于 C3 肾病是否正确,有待进一步研讨。

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