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费尔蒂综合征 先天性颈椎交融:克利佩尔-费尔综合征

来源:网络 2021年01月14日 19:46   作者:fashion 费尔蒂综合征 费尔 肩胛

克利佩尔-费尔综合征是一种颈椎椎体先天性交融性疾病,典型体现为颈部活动受限、颈部变短和后发际线变低。现结合托莱多大学医学中心的 Matthew Brown 医生在 ACR 上发布的病例来对该病进行介绍。

病史 

43 岁女人,颈部痛苦。

印象学查看


图 1 为矢状 CT 示多个颈椎椎体交融(赤色箭头)


图 2 为横断 CT 示肩胛脊椎骨(赤色箭头)


图 3 为颈椎侧位片示颈椎椎体交融(绿色箭头)和肩胛脊椎骨(赤色箭头)


图 4 为矢状 T1 示椎体交融(赤色箭头)


图 5 为横断 T2 示肩胛脊椎骨(赤色箭头)


图 6 为 CT 3D 重建示椎体交融(赤色箭头),左边肩胛骨举高(绿色箭头)以及肩胛脊椎骨(蓝色箭头)。这表明该克利佩尔-费尔综合征兼并高位肩胛变形

确诊 

克利佩尔-费尔综合征(Klippel-Feil 综合征)

病例关键 

克利佩尔-费尔综合征是一种颈椎椎体先天性交融性疾病。一起还可兼并其他类型的先天性反常,最常见的为高位肩胛变形。前期确诊和医治关于患者预后非常重要。

评论 

克利佩尔-费尔综合征是一种颈椎椎体先天性交融性疾病,估量每 40000 人中有 1 人患病。该病可有多种临床体现,典型体现为颈部活动受限、颈部变短和后发际线变低,仅有 33% 到 50% 的患者可一起有以上 3 种典型体现。约 15% 到 30% 的病例兼并高位肩胛变形,这是由于在胚胎发育过程中,肩胛骨未移动到正确的方位所造成的。在 19% 到 47% 的病例中,这种变形还和一种肩胛脊椎骨有关,这是肩胛骨与椎体之间的一种纤维性或骨性衔接。

前期确诊关于克利佩尔-费尔综合征和高位肩胛变形的医治非常重要。医治办法为外科手术医治。关于克利佩尔-费尔综合征,医治的意图是消除症状,纠正椎管狭隘、颈椎或枕颈关节不稳。关于高位肩胛变形,医治包含手术移除肩胛脊椎骨,纠正劳累肩胛骨的方位。在儿童前期医治最佳,由于成人后的医治会增加神经损害的危险。

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