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粟粒疹和脂肪粒 病例学习:累及眼睑的发疹性角化棘皮瘤

来源:网络 2020年08月07日 20:47   作者:fashion 粟粒疹和脂肪粒 丘疹 患者

近期,日本 Moriwaki S 博士在 J Dermatol 上宣布了 1 例稀有的泛发性发疹性角化棘皮瘤病例,现介绍如下:

患者女,63 岁,上肢、躯干和颈部发疹 7 月,皮损继续存在,数量逐步增多、播散至全身。患者 3 年前呈现眼、口腔枯燥和高水平抗核抗体,疑似枯燥综合征(SjS),但 SSA 和 SSB 抗体均正常。

查体见四肢、躯干轻度色沉的角化性丘疹、结节(见图 1a-c)。患者面部呈假面样并有眼睑外翻(见图 1d)。宗族史阴性。

 
图 1. 患者全身泛发 1-8 mm 巨细的角化性丘疹和结节。(a)肩部和躯干;(b)右手;(c)臀部皮损;(d)睑外翻和面部假面样;(e-f)前臂角化性丘疹安排病理学改动契合角化棘皮瘤;(g-h)依曲替酯医治 11 个月后观察到的显着改进

右前臂、背、臀、项和右肩部角化性丘疹活检显现了相同的安排学改动:显着的棘层肥厚伴角化过度,表皮细胞呈玻璃样外观伴轻度细胞异型性,周环绕以正常表皮,边际呈唇状(见图 1e-f)。多聚酶链反应限制性片段长度多态性剖析未显现人乳头瘤病毒感染的依据。

依据这些临床、实验室和安排病理学成果,确诊为泛发性发疹性角化棘皮瘤(KA)。选用依曲替酯(0.5 mg/kg/d)医治,丘疹、结节和硬化性假面样改动好转(见图 1 g-h)。

病例学习

KA 是一种常见的角质构成细胞肿瘤,多发性 KA 是 KA 的临床变型之一,包含 5 种类型:

1. Ferguson-Smith 型是一种常染色体显性遗传病,好发于 30 岁左右,患者常表现为日光露出部位的 2 cm 巨细多发性危害,皮损有自愈倾向。

2. Grzybowski 型(泛发性发疹性 KA;GEKA)好发于中年人,危害更小(2-3 mm)、数量更多(数千个),常累及眼睑、掌跖和口腔粘膜,可自行衰退留传萎缩性疤痕(睑外翻、唇外翻)。GEKA 患者常伴有 HPV 感染、SLE、内脏恶性肿瘤或服用免疫抑制剂。

3. Witten-Zak 型是一种常染色体显性遗传病,在儿童前期呈现粟粒巨细危害,粘膜劳累不常见。该类型是 Ferguson-Smith 型与 Grzybowski 型的混合型。

4. Muir-Torre 综合征患者以兼并皮脂腺肿瘤和胃肠道癌为特征,KA 常见于躯干,有时可自行衰退。

5. 日光露出部位的多发性 KA 可发生于上色性干皮病患者,即限制型。

泛发性发疹性 KA 十分稀有,迄今为止仅报告了 40 例。本例患者兼并有疑似枯燥综合征,系统性本身免疫病和未发现的遗传疾病可能与 KA 的发病相关。

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