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脑膜血管周细胞瘤 太田痣相关性小脑脑膜黑色素细胞瘤 1 例

来源:[db:出处] 2018年11月17日 03:25   作者:fashion 脑膜血管周细胞瘤 如图 脑膜

太田痣又称上腭部褐青色痣、眼皮肤黑素细胞增患病,是太田于 1938 年初次描绘的一种涉及巩膜及同侧面部沿三叉神经眼支、上颌支走行部位的灰蓝色斑片危害,好发于有色人种,如东方人及黑人,女人多见。发病年龄在婴儿期及青春期有两个峰段,其间 1 岁以内发病占 61.35%。

近来,我国四川大学华西医院的刘文科等人宣布了一篇关于该病的病例报导,刊登在最新一期的 Neurology 杂志上。

患者女人,20 岁,头痛 2 天。左边面部有一个先天性的灰蓝色色素痣,同侧巩膜和口腔黏膜亦有,确诊为太田痣(如图 1 的 A、B)。印象学查看成果示左边小脑半球病变,是肿瘤卒中的病因(如图 1,C–F)。

行左边小脑半球开颅手术,见硬脑膜、软脑膜之间有一黑色病变,而且牢固地附在小脑幕上(如图 2,A、B)。安排病理学查看证实为脑膜黑色素细胞瘤。术后头颅 CT 显现肿瘤已切除。


图 1. 患者术前头颅 MRI 和 CT 图画

体检发现左边三叉神经分配区域有先天性不规则的灰蓝色黄斑色素痣(如图 A);同侧巩膜和口腔粘膜也有色素冷静(如图 A、B 箭头所示)。头颅 CT 横断面扫描显现有一高密度团块,周围盘绕有轻度高密度影和片状水肿(如图 C)。横断面 MRI 显现 T1 稍高信号,T2 稍低信号病灶,该病灶鸿沟清楚而且附近脑干(如图 D、E),肿瘤的后部显着增强(如图 F)。


图 2. 术中所见

术中发现一清晰的、柔软的、易碎的黑色病变,累及硬脑膜、蛛网膜和软脑膜(如图 A、B),并牢固地附着在小脑幕上(如图 B 箭头所示)。

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