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结缔组织病能治愈吗 2004年中华医学会风湿病分会混合性结缔组织病诊治指南(草案)

来源:[db:出处] 2021年02月24日 02:52   作者:fashion 结缔组织病能治愈吗 患者 标准

混合性结缔安排病(Mixed connective tissue disease,MCTD)是一种以体系性红斑狼疮(SLE),体系性硬化(SSc),多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)及类风湿关节炎(RA)等疾病的症状相堆叠为特征的风湿性综合征,其杰出的特点是在其血清中有很高滴度的斑驳型抗核抗体(ANA)和抗u1RNP抗体。

该病病因及发病机理尚不清晰。MCTD的发病与遗传本质,尤其是HLA-DR4、DR5有关。氯乙烯和二氧化硅是现在以为与MCTD有关的环境要素。与SLE不同,没有有阳光照耀或药物诱发MCTD的报导。研讨资料标明MCTD是一种免疫功用紊乱的疾病,如有极高滴度的抗U1 RNP抗体,高球蛋白血症,按捺性T细胞缺点,循环免疫复合物存在,安排中有淋巴细胞和浆细胞滋润等。有许多体现支撑MCTD为一个独立的疾病:虽具有多种结缔安排病的堆叠症状,但按传统分类规范不能确诊为某 种特定的结缔安排病,且临床以手指雷诺征和腊肠肿常见;MCTD有极高滴度的抗u1RNP抗体,而其他抗核抗体滴度不高或阴性;与SLE比较,该病网状内皮体系铲除免疫复合物的才能正常;血管的病理改动与SSc相同,均体现为广泛的血管内膜和(或)中层增殖性危害,导致大血管和许多脏器小血管狭隘。本病患者免疫调节T细胞发育进程反常,与其他风湿病不同;常有肺动脉伴有轻度纤维化的增生性血管病变。有些患者终究会转变成典型的SSc和SLE,故有人以为MCTD并非为一个独立性疾病。

发病年纪从4岁到80岁,大大都患者在30-40岁左右呈现症状,平均年纪37岁。女人多见,占80%。日本一项研讨标明MCTD的发病率是2.7%,与之对照,SLE的发病率是20.9%,SSc为5.7%,PM/DM为4.9%。我国发病率不明,但并非罕见。
  
[临床体现]

MCTD患者可体现出组本钱疾病中的各结缔安排病(SLE,SSc,PM/DM或RA)的任何临床症状。但是MCTD具有的多种临床体现并非一起呈现,堆叠的特征能够相继呈现,不同的患者体现亦不尽相同。

本病急性发作罕见,能够不明原因的发热起病。在疾病的前期,大大都患者主诉乏力,肌痛,关节痛和呈现雷诺现象。假如发现患者手或手指肿胀并伴有高滴度的斑驳型ANA,就应该紧密调查病况的发展,是否会发作MCTD。

1.关节
  简直一切患者都有关节痛苦和发僵。60%的患者终究发展为清晰的关节炎,一般伴有RA常见的关节变形,如尺侧偏斜,天鹅颈变形和钮扣花变形,放射学查看缺少严峻的腐蚀性病变,但有些患者也可见关节边际腐蚀和关节损坏。少量患者可呈现肋骨腐蚀性改动和屈肌腱鞘炎。50-70%的MCTD患者类风湿因子(RF)阳性。

2.皮肤粘膜
  大大都患者在病程中呈现皮肤粘膜病变。雷诺现象伴手指肿胀、变粗,全手水肿有时是MCTD患者最常见和最早的体现。有些患者的皮肤病变体现为狼疮样皮疹,尤其是颧部红斑和盘状斑块。粘膜危害包含颊粘膜溃疡,枯燥性复合性口生殖器溃疡和鼻中隔穿孔。前臂屈肌,手、足伸肌和跟腱可呈现腱鞘周围及皮下结节。硬斑病罕见。96%以上的MCTD患者的指纹图形由正常尖形变成半圆形。

3.肌肉病变
  肌痛是MCTD常见的症状,但大大都患者没有清晰的肌无力、肌电图反常或肌酶的改动。有清晰炎性肌病的MCTD患者,有时伴高热,其在临床和安排学方面与PM相同,标明疾病活动。

4.心脏
  20%的患者ECG不正常,最常见的改动是右心室肥厚,右心房增大和室间传导危害。10-30%的患者呈现心包炎,是心脏劳累最常见的临床体现,心包填塞罕见。前期检测有无肺动脉高压对开端前期医治很重要。超声多谱勒估测右室缩短压能检测到亚临床的肺动脉高压。以下6条规范中假如具有4条或更多,则可确诊肺动脉高压:(1)劳累性呼吸困难,(2)胸骨左缘缩短期的搏动,(3)肺动脉区第二心音增强,(4)胸片示肺动脉增宽,(5)ECG示右心室肥厚,(6)UC1G示右室增大。传导紊乱包含束枝传导阻滞和经心阻滞。

5.肺脏
  85%的MCTD患者有肺部劳累的依据,但大大都患者没有症状。症状包含呼吸困难、胸痛及咳嗽。胸部放射线查看反常体现包含间质性改动、胸膜渗出、肺滋润和胸膜增厚。最具有辨别含义的肺功用实验是一次呼吸CO的弥散功用。间质性肺部疾病一般呈进行性加剧,有用容积和肺泡气体交换削减。肺出血也偶有报导。

6.肾脏
  25%患者有肾脏危害。高滴度的抗u1RNP抗体对弥漫性肾小球肾炎的发展有相对维护效果。弥漫性肾小球肾炎和本质间质性病变在MCTD很少发作,一般为膜性肾小球肾炎。有时也可引起肾病综合征,但大大都患者没有症状。有些患者呈现肾血管性高血压危象,与硬皮病肾危像类似。长时间肾脏病变可引起淀粉样变和肾功用不全。

7.胃肠道
  胃肠道劳累是有SSc体现的MCTD患者的首要特征。65%以上的患者有症状和食道压力改动,与皮肤损害的严峻程度无关。MCTD的腹痛或许是由于肠道活动削减、浆膜炎、肠系膜血管炎、结肠穿孔或胰腺炎。

8.神经体系
  中枢神经体系病变并不是MCTD明显的临床特征。与SSc相同最常见的体现是三叉神经病。头痛是常见症状,大都患者或许是血管性头痛。有些患者头痛伴发热,有时伴肌痛,有些体现象病毒感染后遗症。这些患者中有些呈现脑膜影响征,脑脊液查看显现无菌性脑膜炎。MCTD的无菌性脑膜炎也被以为是一种对非甾类抗炎药(尤其是舒林酸和布洛芬)的高敏反响。脑出血罕见。

9.血管
  中小血管内膜轻度增生和中层肥厚是MCTD特征性的血管病变,安排学改动与SSc所见类似。一切MCTD患者有SSc样的毛细血管显微镜下改动,73%患者可见灌木丛安排(bushy organization)。大大都患者有甲皱毛细血管襻的改动如毛细血管扩张,与SSc所见相同。甲皱毛细血管襻的SSc样改动是MCTD与SLE的特征性差异。抗内皮细胞抗体和血清VIII因子相关抗原水平的升高支撑MCTD存在血管内皮细胞损害。血管造影研讨发现MCTD患者中等巨细血管阻塞发病率高。

10.血液体系
75%的患者有贫血,体现为缓慢炎症性贫血。60%的患者Coombs实验阳性,但溶血性贫血并不常见。如在SLE所见,75%的患者有白细胞削减,以淋巴细胞系为主,这与疾病活动有关。血小板削减,血栓性血小板削减性紫癜,红细胞发育不全相对罕见。大大都MCTD患者有高丙球蛋白血症,33%的IgG分子有抗u1 RNP特异性。

[确诊关键]

对有雷诺现象,关节痛或关节炎、肌痛,手肿胀的患者,假如ANA呈高滴度斑驳型,抗u1RNP阳性,抗Sm阴性者,要考虑MCTD的或许,假如抗Sm阳性,应首要考虑 SLE。高滴度抗u1 RNP应高度置疑MCTD,由于它是确诊MCTD必不可少的条件。

1986年在日本东京举办的MCTD会议上,Sharp,Kasukama和Alarcon-Segoria宣告了各自的确诊规范,1991年Kahn提出了新的规范。但是至今在世界范围内还没有一致的确诊规范,以下四种均被广泛应用。

Sharp确诊规范(美国):
1.首要规范
(1)严峻肌炎(2)肺部劳累① CO弥散功用小于70%和/或②肺动脉高压和/或③肺活检显现增殖性血管病变(3)雷诺现象或食管活动功用减低(4)手指肿胀或手指硬化(5)抗ENA ≥1:10,000和抗U1 RNP阳性和抗Sm阴性;
2.非有必要规范
(1)掉发(2)白细胞削减 (3)贫血(4)胸膜炎(5)心包炎  关节炎(7)三叉神经病  颊部红斑(9)血小板削减(10)轻度肌炎(11)手肿胀。
确诊规范:契合4条首要规范,抗U1 RNP滴度>1:4,000及抗Sm阴性。
或许确诊:契合3条首要规范及抗Sm阴性;或2条首要规范和2条非有必要规范,抗U1 RNP滴度>1:1,000。
可疑确诊:契合3条首要规范,但抗U1 RNP阴性;或2条首要规范,伴抗u1RNP>1:100;或1条首要规范和3条非有必要规范,伴有抗U1 RNP>1:100。

Alarcon-Segovia确诊规范(墨西哥):
1.血清学规范 抗u1RNP≥1:1600(血凝法)
2.临床规范  (1)手肿胀(2)滑膜炎(3)生物学或安排学证明的肌炎(4)雷诺现象(5)肢端硬化。
确诊规范:血清学规范及至少3条临床规范,有必要包含滑膜炎或肌炎。

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