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坏疽性脓皮病 克罗恩病:稀有部位坏疽性脓皮病 1 例

来源:网络 2021年01月12日 15:55   作者:fashion 坏疽性脓皮病 粒细胞 患者

克罗恩病(CD)为局限性肠炎、阶段性肠炎或肉芽肿性肠炎,临床上以腹痛、腹泻、腹部包块、瘘管构成和肠梗阻为特色,可伴有关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外危害体现(EIMs),克罗恩病的肠外体现多种多样,有时更是错综复杂,需求一双慧眼细心辨别。

下面来看 1 例由来自美国纽约的 Faisal 等报导的 CD 患者发生稀有部位的坏疽性脓皮病(PG)的病例,该病例发表于近期的 Clin Gastroenterol Hepatol 杂志上。

病例介绍

患者,女,40 岁,因「双手指甲变色伴部分痛苦 10 天」就诊。查体发现手指甲出现黄绿色,甲周可见细微红斑,伴远端指间关节轻度肿胀。右侧第 1 至第 3 指、左边中指及无名指接近甲根的甲床下可见脓疱构成(图 1)。患者无发热,生命体征正常,毛细血管再充盈状况杰出。


图 1. 患者指甲改动状况

该患者有 12 年的 CD 病史,3 年前至今继续使用英夫利西单抗医治,无特别保持医治可操控肠道症状,近期结肠镜查看未见活动性病变。患者无呼吸道及胃肠道感染病史、疫苗接种史、皮肤溃疡病史、血细胞增生反常、恶性实体肿瘤等病史,未孕。患者 无本身免疫性疾病宗族史,无喝酒、吸烟、药物史。

C-反响蛋白 6.44 mg/dL,红细胞沉降率 30 mm/hr,白细胞计数 12x109/L,中性粒细胞百分比 76%,血红蛋白为 11.6 g/dL,根底代谢功用检测正常。补体 C3、C4,可提取性核抗原(ENA)、抗中性粒细胞抗体(ANCAs)、抗 ds-DNA 抗体、类风湿因子、抗 CCP 抗体均为阴性。HIV、肝炎病毒、梅毒查看阴性。超声心动图扫除感染性心内膜炎。手部 MRI 不支撑骨髓炎确诊。

行环切术抽暇指甲下积脓并清创,随后口服头孢氨苄后离院。清创 2 日后,患者因痛苦和肿胀加剧再次入院。其右侧中指手术部位高低不平, 溃疡底部潜行损坏,溃疡边际呈紫红色,化脓、坏死。

甲床活安排查看提示非特异性炎性改动,皮损处可见中性粒细胞、淋巴细胞、坏死碎片等滋润。上皮下基质可见嗜中性粒细胞脉管炎和血管损坏(图 2)。未培育出需氧菌、厌氧菌、真菌、分枝杆菌。依据 CD 病史,临床症状,安排病理学查看,培育菌阴性成果,对清创医治的过敏反响等,扫除其他皮肤溃疡性疾病,确诊为坏疽性脓皮病(PG)。


图 2. 甲床活安排病理学查看提示非特异性炎性改动,皮损处可见中性粒细胞、淋巴细胞、坏死碎片等滋润

医治上给予口服强的松,初始剂量为 40 mg/日。通过 1 周激素医治临床症状改进。随后,激素缓慢减量,避免病况复发。

布景常识

已有多项研讨发现 CD 的皮肤粘膜危害常提示潜在胃肠疾病的存在。CD 累及皮肤的体现从传统意义上可分为 3 种:

1. 特发性病变,安排病理学上可发现潜在胃肠疾病根底;

2. 炎症反响性病变,并无病理安排学支撑;

3. 并发症,多与人类白细胞抗原(HLA)多态性以及缓慢炎症的后遗症相关。

在研讨 CD 医治的进程中,部分研讨者提出第 4 类 EIMs,即皮肤病变与 CD 医治有关,对现在的医治提出应战。关于肠外体现,皮肤病变不必定反映胃肠病变的进程,其发病机理没有彻底清晰,有待进一步研讨。

坏疽性脓皮病(PG)为 CD 皮肤体现的一种类型,于 1930 年初次报导,是一种以皮肤损坏性溃疡为特征的反响性炎症性皮肤病,多见于成年人,其皮损形状有必定的特征性,发病多与体系性疾病有关。

研讨显现,CD 患者发生 PG 的几率为 0.7%,较少见。病变部位以下肢及口周多见,如该患者发生在手指的不典型病例更为稀有。值得注意的是,该例患者 PG 发生于 CD 缓解期,而多种 CD 肠外体现与 CD 是否活动并不相关。

PG 的确诊首要依托病理,为扫除性确诊。此病需与急性发热性中性粒细胞皮病(Sweet 综合征,SS)和皮肤白细胞破碎性血管炎进行辨别。SS 以突发红斑或结节为特征,体温>38°C,白细胞增多,皮肤病理活检可见嗜中性粒细胞滋润性改动,无血管炎。此病例中血管炎体现差异于 SS。

综上,从该病例咱们应学习到,在平常的治疗进程中应留心常见病的稀有体现,乃至常见病的常见体现发生于稀有部位亦可导致误诊、漏诊,当治疗作用欠安或重复发生时,换个视点思考问题,或许会恍然大悟,「医」海无涯苦作舟!

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