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神经纤维瘤病I型 6 例教你轻松把握 I 型神经纤维瘤病印象体现

来源:网络 2019年08月27日 22:35   作者:fashion 神经纤维瘤病I型 神经 纤维瘤

神经纤维瘤(neurofibroma)是一种起源于神经骨干或末梢神经的神经膜细胞及神经束膜细胞的神经源性良性肿瘤。其间神经纤维瘤病 I 型又称作 von Recklinghausen  病,为染色体显性遗传性疾病,由 17 号染色体长臂上的基因突变所造成的,其发生率约 1/3000。该病变规模广泛,可累及身体的多个部位或多种安排结构。

临床体现

1. 神经系统体现

  • 神经纤维瘤:皮肤神经纤维瘤和丛状神经纤维瘤是其特征性病变,该病变多随年纪呈增加趋势;

  • 恶性外周神经鞘瘤:多见于年青患者;

  • 伴胶质细胞瘤:常坐落视神经;

  • 伴巨子变形、脑发育不良、智障等。

2. 神经系统外体现:

  • 奶咖啡斑、斑点;

  • 伴虹膜错构瘤;

  • 不同的骨病变;

  • 血管病变。

印象学体现

1. 脑内错构瘤: T2WI 和 FlAIR 脉冲序列见高信号病灶,病灶首要坐落苍白球、小脑和脑干。

2. 视通道或下丘脑胶质瘤:视神经、视穿插增粗、歪曲;视穿插或下丘脑肿块 T2WI 和 FlAIR 序列体现为不规则分叶状稠浊信号肿块,在增强 T1WI 有显着不规则强化。

3. 脊柱多发性神经纤维瘤:T2WI 和脂肪按捺短时回转康复(STIR)序列显现高信号沿脊神经散布的多发性肿瘤。

典型事例

1. 病例一


图 1 为 I 型神经纤维瘤病(伴视神经胶质细胞瘤)儿童患者,图中所见双侧视神经(箭头所示)增粗,其间右侧视神经首要在接近视神经穿插处扩张,左边为近眼球处

2. 病例二


图 2 丛状神经纤维瘤病患者,病变累及左边颈部(大箭头所示);一起可见双侧苍白球、脑干及小脑多发 T2WI 反常高信号(小箭头所示)

3. 病例三


图 3 丛状神经纤维瘤病患者,可见骶尾丛多发肿瘤,呈 T2WI 压脂序列高信号,大小不等,鸿沟较清

4. 病例四


图 4 14 岁女孩,左边腮腺肿胀就诊,全身多发神经纤维瘤,确诊为 I 型神经纤维瘤病

5. 病例五


图 5 神经纤维瘤病患者的骨质改动,图中所见尺骨中远段骨质吸收损坏,其形状类似于胫骨假关节,此类体现较为罕见,多为 I 类神经纤维瘤病随同的改动

6. 病例六


图 6 I 类神经纤维瘤病的皮肤神经纤维瘤体现,左图为轴位 CT 肺窗图画,可见皮肤外表多发带蒂肿物。右侧为 3D 重建突显,明晰显现皮肤外表多发肿物。

总结

I 类神经纤维瘤病依据发病部位的不同,其临床症状及印象体现多种多样,但其印象学体现多较为典型,确诊清晰。现在尚无有用的办法能阻挠或反转该病的病程。可是该病自身多仅影响面庞,不影响正常寿数,除非良性肿瘤影响了重要脏器的功用。

延伸阅览

病例学习:神经纤维瘤病 2 型

病例学习:神经纤维瘤病 1 型确诊关键

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