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神经结节病 例 银屑病兼并结节病一例

来源:网络 2021年09月08日 02:15   作者:fashion 神经结节病 肉芽肿 患者

Khoan 博士等发现一例银屑病患者呈现骨危害、淋巴结肿大、肝脏肉芽肿,终究确诊为结节病,该病例宣布在近期的 Clinicopathologic  Conference 上。

病例总结

一名 49 岁男性患者,有多年银屑病病史,起病藏匿,自觉发热,干咳,呼吸困难,查看标明有广泛骨危害,肝脾肿大,多发淋巴结肿大,病理活检一起有干酪样和非干酪样坏死。

图 1 PET 示肝脾大,多处骨危害 

图 2 骨髓活检示坏死性肉芽肿和多核巨细胞 

体格查看

查体:阳性体征有腹部查看肝在肋缘下 3 cm,脾在肋缘下 2 cm,下背部、腹部、臀部、左大腿后部可见银屑病皮损直径大约 3 cm。

辨别确诊

该患者多器官劳累,有许多不同的辨别确诊,但病例活检示肝脏肉芽肿让我们的辨别规模窄了一些,首要考虑肉芽肿性病变,特别感染,恶性肿瘤和本身免疫性疾病。

1 感染

感染导致的肉芽肿性病变包含结核,局部性真菌疾病,病毒性肝炎,布氏杆菌病,弓性虫病,猫抓病和梅毒,相关血清学查看等排除了这些状况。

2 恶性肿瘤

恶性血液病和实体肿瘤也会呈现肉芽肿,这叫做肉瘤样反响。淋巴瘤患者血清 LDH 会升高,该患者血清 LDH 正常,这排除了恶性淋巴瘤。

3 本身免疫性疾病

本身免疫性疾病中有肉芽肿特征的包含系统性血管炎(韦格纳肉芽肿,Churg-Strauss 综合症)和原发性胆汁性肝硬化。患者的临床症状和查看成果都不支撑这些疾病的确诊。

后期医治及随访

该患者肿大的淋巴结活检病理成果显现肉芽肿性炎症,没有恶性细胞。骨髓活检显现多处坏死性干酪样肉芽肿和巨细胞,没有感染或恶性疾病的依据,没有血管炎的依据。确诊为结节病,就诊风湿免疫科门诊,开端每天口服 80 mg 强的松,一月后临床症状显着改进。

6 周后,复查血沉和 CRP 显着下降,复查 CT 显现肝脾大,腹膜后、骨盆和腹股沟的淋巴结肿大等好转,患者开端口服甲氨蝶呤每周 7.5 mg,症状改进后激素逐步减量,由于实验室查看成果和印象学查看成果提示病况显着改进,医师决议推延运用肿瘤坏死因子。

评论

银屑病兼并结节病的病例报导的只要 12 例,这些病例描绘的肉芽肿包含肺,眼睛和皮肤,该患者较特别的当地是多器官劳累,包含骨骼,骨髓,淋巴结,肝脏和脾脏。别的,该患者还呈现了干酪样肉芽肿,这在之前的病例中是没有呈现的。

总归,该文章报导了一例缓慢银屑病患者呈现肝脾大,淋巴结病变,骨骼损害,和骨髓劳累,终究确诊为坏死性结节病,该病例标明结节病的临床表现具有多样化,也提示结节病和银屑病之间或许具有免疫相关。

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