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本身免疫性甲状腺炎 本身免疫性甲状腺炎相关的激素反响性脑病一例

来源:网络 2021年01月15日 11:17   作者:fashion 自身免疫性甲状腺炎 患者 脱髓鞘

患者女人,30岁,因“进行性认知功用下降1周”于2011年2月28日入院。

患者于2月21日无显着诱因下呈现吐逆,2 d后逐步呈现反响变慢,5 d后无言语表达,不能知道亲属。起病过程中无发热、头痛、抽搐及肢体震颤。起病前患者否定有煤气中毒史。外院查头颅MRI提示半卵网区少量脱髓鞘病灶。脑电图示广泛8波,节律显着变慢。

体检:患者处于睁眼状念.对言语指令无反响,视觉躲避反射存在,呈“沉默”体现;简易精神状态查看(MMSE)不能完结;双侧瞳孔3 mm,等大等圆,对光灵敏。双侧角膜反射和头眼反射存在,双侧鼻唇沟对称;苦楚影响有激烈苦楚反响和定位精确的肢体躲避动作,肌力查看不合作,四肢腱反射对称(++),双侧病理征未引出,克氏征阴性。

入院后查看及医治:入院后查血惯例、肝肾功用、电解质、血糖、血氨、风湿免疫目标、梅毒抗体均正常。脑电图示双侧根本电活动为2~3 Hz节律,少量阵发性高幅尖波活动,左右根本对称。腰穿压力160 mm H2O(1 mm H20=0.0098 kPa),惯例生化正常,寡克隆区带正常。血、脑脊液病毒抗体及DNA检测未见反常。复查头颅MRI显现病灶显着发展,双侧半卵圆中心多发片状反常信号,增强后无强化(图1),提示脱髓鞘改动,临床拟诊为ADEM。随后甲状腺功用查看发现:促甲状腺激素7.43 mIU/L(正常值0.35~5.50 mlU/L)、甲状腺过氧化物酶抗体(TPO)>1300 U/L(正常值<60 U/L)、甲状腺球蛋白抗体102.2 U/ml(正常值<60 U/mI),三碘甲状腺原氨酸、四碘甲状腺原氨酸正常。B超提示甲状腺充满性病变。

患者确诊修正为本身免疫性甲状腺炎相关的激素反响性脑病(steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis,HE)。予大剂量糖皮质激素(甲泼尼龙500 mg/d)冲击后快速减量,医治后第5天能遵嘱闭眼、伸舌,第10天前后能唤出自己及家人的姓名并进行简略核算,能独立完结日常日子。第13天复查头颅MRI提示改动不显着.复查TPO仍>1300 U/L。第15天改为口服泼尼松60 mg/d,出院前MMSE评分为24分,脑电图提示彻底正常。

出院1个月后随访头颅MRI示病灶散失并呈交融趋势,但脑安排有萎缩,复查TPO为506 U/L,复查腰穿和脑电图正常,MMSE评分为29分。

评论

ADEM是原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病,现在相对公认的临床确诊关键和印象学特色如下:
①临床上有必要包含脑病及神经系统多部位受损的临床体现;
②大多有前驱感染或疫苗接种史;
③印象学特色为脑和脊髓多发的、大片状脱髓鞘病灶(直径>1~2 cm),白质劳累为主,灰质亦可累及,病灶多有强化;
④脑脊液蛋白和细胞数常升高,淋巴细胞数多>50个,寡克隆区带常阴性。Schwarz等以为ADEM病程趋于单相,临床确诊前须扫除其他疾病继发的脱髓鞘病变。

本例患者无显着前驱感染和接种史,临床上仅体现为认知功用下降,无局灶性神经系统症状,与常见的ADEM临床体现不符。此外脑脊液生化惯例彻底正常,印象学上无显着较大病灶,病灶不强化,幕下无病灶,也不支撑ADEM确诊。因为患者存在桥本甲状腺炎,确诊为HE更为合理。

本身免疫性甲状腺炎相关的激素反响性脑病(HE)患者一般甲状腺功用正常或只要轻度甲状腺功用减退,甲状腺抗体(尤其是TPO)反常升高为其血清学特色。

HE的确诊关键包含:

(1)脑病体现:认识水平下降或认知功用下降。
(2)血清甲状腺本身抗体反常升高。
(3)脑脊液扫除各种病原体感染。如患者对激素反响杰出则更支撑此确诊。患者脑病症状可呈急性或藏匿性起病,常伴有癫痫。

Ferracci和Camevale对121例桥本脑病的研讨标明,最常见的症状为癫痫(52%)、认识紊乱(43%)、肌阵挛(37%)、认知功用受损(36%)、动摇性认识妨碍(36%),这些症状常组合存在,亦可独自存在。亦有以延髓麻木为首发症状的报导。

患者脑电图常提示为慢波布景,可星充满或局限性,常伴有高幅尖波,但痫样放电罕见,单个患者乃至呈现与CJD类似的三相波,脑电图体现常与患者临床症状的改进相平行。HE无特异的印象学改动,有文献报导约50%的患者头颅MRI无反常体现,脑萎缩较为常见,部分患者仅有散在的小点状脱髓鞘病灶,但近年来有多篇文献报导患者可体现为白质脱髓鞘样病灶,好发于基底节深部接近侧脑室前脚,颞叶白质也是较常累及的部位,此外也可呈广泛多发的脱髓鞘改动归,与本例患者类似。

本病的首要医治药物是糖皮质激素,与ADEM类似,但存在甲状腺功用减退者可兼并使用甲状腺激素代替医治。Ferracci和Carnevale的病例中约50%的患者经激素医治后病况有改进,但约40%的患者症状有缓解复发。可见HE可体现为单相病程,也可体现为缓解复发病程。

 

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