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丙肝病毒铲除但肝硬化 丙肝病毒肝硬化致粒细胞 Pelger-Huët 反常一例

来源:网络 2020年10月15日 21:09   作者:fashion 丙肝病毒清除但肝硬化 粒细胞 异常

来自美国华盛顿大学的 Roberts 和 Linenberger 教授在近期 Blood 杂志上报导了一例以中性粒细胞呈双叶核为特征的 Pelger-Huët 反常,现介绍如下。


图1. 患者外周血涂片及骨髓穿刺查看成果

49 岁男性患者,患丙肝病毒肝硬化和全小细胞削减症。外周血涂片示 80% 中性粒细胞呈双叶核,未见中毒颗粒(图 A 所示)。骨髓穿刺活检示髓系造血体系功能及细胞分解正常,很多双叶核中性粒细胞,未见发育反常或环形幼红细胞(图 B 所示)。流式细胞术、细胞遗传学、基因学等查看未证明髓系干细胞克隆性疾病。

确诊:获得性 Pelger-Huët 反常

病例学习

Pelger-Huët 反常特征表现为中性粒细胞细胞核呈双叶或哑铃形。先天性 Pelger-Huët 反常为核纤层蛋白 B 基因骤变的良性常染色体显性遗传疾病,55%-95% 外周循环体系中性粒细胞存在变形形状。

核纤层蛋白供给染色质与核膜内层之间的衔接效果,该蛋白基因发作骤变则会对细胞核形状产生影响。获得性或假 Pelger-Huët 反常可能与骨髓增生反常综合征,急性髓系白血病,缓慢髓系白血病,类白血病反响以及药物诱导相关,一般表现为 25%(克隆性疾病)-50%(药物诱导性)粒细胞呈不对称性双叶细胞核。

别的,先天性 Pelger-Huët 反常造血干细胞可呈现染色质凝聚,而获得性 Pelger-Huët 反常仅在粒细胞中呈现染色质凝聚。本例中患者全血细胞削减的病因并非 Pelger-Huët 反常,而是由丙肝病毒肝硬化所造成的。

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