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特发性椎管内硬膜外脂肪增多 硬膜外淋巴瘤模仿者:特发性肥厚性硬脊膜炎 1 例

来源:[db:出处] 2020年03月22日 11:57   作者:fashion 特发性椎管内硬膜外脂肪增多 所示 如图

近来,Neurology 杂志刊登了如下一则病例报导。

患者男性,41 岁,呈现双下肢麻痹、瘫痪 3 个月。MRI 查看示椭圆状硬膜外肿块,规模从 T2 水平延伸至 T4 水平(如图 1 所示)。安排学查看成果示细密纤维安排伴炎性细胞滋润(如图 2 所示)。扫除外伤、感染性疾病即本身免疫性疾病后,患者被确诊为特发性肥厚性硬脊膜炎(IHSP)。


图 1. 脊柱 MRI 查看图画。脊髓 MRI 印象学查看成果示椭圆形硬膜外肿块(如箭头所示),规模从 T2 水平-T4 水平,该病变在 T1 加权成像图画(如图 A 所示)和 T2 加权图画(如图 B 所示)上显现环绕脊髓低信号强度,在脂肪按捺增强后 T1 加权成像显现明显均匀增强(如图 C,D 所示)。


图 2. 安排学查看图画。切除的标本在显微镜下提示细密纤维化(如图星号所示)伴有成纤维细胞增生(箭头)和淋巴发炎(如图箭头所示)(HE 染色,显微镜扩大 400 倍)。

IHSP 是一种稀有的炎症性疾病,其特点是硬脑膜增生性炎症。病因尚不清晰,能够发生于任何年纪,一般累及颈、胸段硬脊膜,压榨相应脊神经根、脊髓,临床体现与其他椎管占位性疾病类似。硬脊膜炎症增厚形成压榨是该病呈现一系列症状的根底,硬脊膜炎时,因硬脊膜增厚,可见椎体和脊髓之间反常安排增厚,形成椎管狭隘,脊髓受压。

IHSP 典型的 MRI 印象学改动为长形硬膜外肿块伴周围增强改动,T2 低信号强度伴周围强化改动。T2 均匀强化是硬膜外恶性淋巴瘤的典型体现,确诊时简单将 IHSP 误诊为硬膜外恶性淋巴瘤。本例中患者 T1 加权成像图画和 T2 加权图画显现低信号强度包绕脊髓前后,在脂肪按捺增强后 T1 加权成像显现明显均匀增强,均提示 IHSP 的确诊。

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